日前,杭州日报报道,江西11岁男孩亮亮一侧蛋蛋疼了三天才被父母发现,在浙大儿科医院被诊断一侧睾丸扭转坏死,只得行摘除手术。
据接诊医生介绍,亮亮的睾丸扭转是有原因的,他属于隐睾症患儿,比普通男孩更容易发生睾丸扭转。
对于隐睾症,人们似乎并不陌生,就是睾丸没有正常下降到阴囊内。
然而,更具体的,怎样才算隐睾症?睾丸为什么不能藏着掖着而会从腹腔内高位自我“发配”到阴囊内低位呢?人们可能并不清楚,这需要从睾丸的发育开始说起。
性腺的分化和睾丸的形成
妊娠早期,怀孕的前3-5周内,性腺未分化的胚胎并没有性别之分,而被认为是双性的。肾、生殖腺及生殖管道发生的原基——泌尿生殖嵴具有将来发育出男性或女性生殖器的基础。直到第7周才由位于Y染色体短臂上的SRY基因引发睾丸生成和性腺的分化。 SRY基因诱导称为Sertoli细胞的睾丸支持细胞产生苗勒氏管(雌性内外生殖器的始基)抑制物质(MIS),触发苗勒氏管的退化。第八周,胎儿睾丸间质细胞产生的雄激素和MIS共同刺激睾丸的发育,第10-13周原始睾丸出现显著发育。
睾丸的下降
可见,睾丸与肾是同源的,都发生在腹腔内,从形成之初的妊娠10周开始向下迁徙的跋涉。睾丸的下降可以分为腹腔内和腹股沟到阴囊内两个阶段。前一个阶段发生在10至23周之间。这个过程依赖于雄激素和机械引力的作用,还伴随着睾丸组织和提睾肌的分化和发育。
睾丸在腹股沟管的下降发生在妊娠24至34周之间。这个过程是雄激素依赖性的。雄激素作用于股生殖神经诱导被称为降钙素基因相关肽的释放,后者促进睾丸引带的节律性收缩牵引睾丸向阴囊突进。同时,附于睾丸一起下降的壁层腹膜形成的鞘状突通过腹内外斜肌之间裂口形成的腹股沟内环进入腹股沟管,为睾丸进一步下降开拓通道。睾丸一旦进入腹股沟管,就会在腹内压力的推动下进入阴囊。
隐睾症
睾丸下降过程受遗传、激素、解剖学、环境等多因素的影响,其中任何环节出现问题都可能阻碍睾丸的向下迁徙而发生隐睾症。
通常,在出生前后睾丸可以下降进入阴囊,但是约25%新生男婴睾丸未能正常下降,早产儿更多,高达30%。出生后未降睾丸还会继续下降,多数会在足月出生的第6个月(早产儿需要经过早产月份调整)下降到阴囊内。因此,医学上,目前将足月出生后6个月睾丸仍没有完全下降到阴囊内定义为隐睾症。到1岁时仍有约1%男婴睾丸未能下降进入睾丸,需要手术治疗。
未下降的睾丸可以位于阴囊入口的腹股沟管外环到肾下极,睾丸下降路径上腹股沟和腹腔内的任何部位。因此,从位置上,隐睾症可以分为腹腔内隐睾,和腹股沟区隐睾。从是否可以触及未降睾丸,隐睾症也分为可触及型和不可触及型。
隐睾症表现为一侧或双侧阴囊内不能触及睾丸,因而也称空阴囊。一侧空阴囊,也被称单蛋”人。西方有传言说,希特勒就只有一个蛋蛋。
然而,空阴囊也不一定都意味着隐睾症,一种情况是睾丸缺失或睾丸异位。现在医学上对于不能在阴囊和腹股沟区触摸到睾丸的患儿主张进行腹腔镜检查,可以发现未下降或异位的睾丸;如果未见到睾丸而看到睾丸血管盲端,可以确定睾丸缺失。
还有一种常见的情况是睾丸上缩。
睾丸上缩是指出生后曾经在阴囊触及过睾丸,后来睾丸向上回缩到腹股沟区域在阴囊内不能摸到睾丸。这种情况主要是由于提睾肌过度活跃,当遇到像寒冷或疾病不适等刺激时发生痉挛性提睾反射将睾丸上拉初阴囊“固定”在腹股沟区导致,常表现为双侧性。但是,却常被误为隐睾症,治疗方法上却完全不同,因而需要与真正隐睾症区分开来。
除了查阅出生后体检医疗文件记录,询问父母是否在阴囊内见到过睾丸(尤其是在温热水中洗澡时)外,鉴别主要依赖于身体检查。
方法是,在温暖环境中,将孩子置于仰卧位,双腿稍微分开。如果发现同侧阴囊发育不良表明是真正的隐睾症。
医生用温暖的手先触摸检查对侧睾丸的大小、位置和质地以作对照。然后,沿同侧腹部向腹股沟区域进行轻柔推移触摸,腹股沟区睾丸可以在手指下弹出。如果睾丸是可触摸到的,应尝试将其推拉到阴囊中,并将其保持在阴囊中约1分钟,以引起睾丸肌肉的疲劳。松手后睾丸释放停留在阴囊内,既可以说明是上缩睾丸,而非真正的隐睾症。如果松手后立即弹回到腹股沟,则被认为是真正的隐睾症。
睾丸为什么不能藏着掖着
睾丸作为男性生殖腺体,主要生理功能有二:产生和分泌男性激素,和产生男性生殖细胞——精子。
其中,精子的生成和发育是温度敏感性的。睾丸生殖细胞和附睾精子都对热应力损坏敏感,具体机制涉及细胞凋亡、自噬和DNA损伤。其中精母细胞和精子细胞最容易发生热引起的损伤性改变。
研究发现,精子正常发生和发育的最佳环境需要保持比核心体温低2-4℃,阴囊具有强大的温度调节能力,以保证睾丸在适宜的温度环境发育。这就是睾丸不惜“跋山涉水”由腹腔迁徙到阴囊的首要原因。另外,睾丸未降还增加睾丸恶性肿瘤、睾丸扭转或创伤的风险,并且与腹股沟疝的发生,以及身体形象和由此带来的心理问题相关联。各种相关影响有多大呢?研究发现,隐睾症的影响包括:
降低生育力
首先需要指出,人群中有15-20%夫妇存在怀孕困难,而且往往多因素性的。基于这个事实,研究发现单侧隐睾症其实对生育能力并没有影响,怀孕率与普通人群没有差别。
但是,双侧隐睾对生育力的影响是显而易见的,怀孕率显著降低(33-65%)。
另一方面,睾丸组织学研究也证实了这种影响。研究发现,隐睾症患儿在出生时睾丸组织学时正常的,一年后逐渐发生变化,其中越40%的在两岁时丢失生殖细胞。临床治疗的随机研究发现,九个月进行睾丸固定术者比三年后进行手术者睾丸体积更大,如果1岁后才将睾丸放置到阴囊内,睾丸至少部分丧失生育力的恢复性。
这就是目前的指南建议对于隐睾症应该早期进行手术治疗的原因,具体而说,一般建议在6~18个月进行手术,最晚不能迟于12~18个月。
新闻中的亮亮,到了11岁开始进入青春期,11年的时间内儿子的隐睾居然未被起父母发现,令人感慨。
睾丸癌风险
睾丸癌本身是少见的,一般在4~5/ 10万。长期以来,人们认为隐睾症与睾丸恶性肿瘤之间存在关联。研究发现,多达11%的睾丸癌具有隐睾症病史。最近的研究发现,隐睾症患者睾丸癌的相对危险高出2.7-8倍,绝对风险相当于为12-33 / 10万。而如果在进入青春期后将睾丸移至阴囊内,后续睾丸癌相对危险降低到2.2。因此,目前建议,在青春期后确定的单侧隐睾应该切除。
这样看来,新闻中亮亮的患侧睾丸,即使不发生扭转坏死,也终难逃被切除的命运。
腹股沟疝、睾丸扭转、睾丸创伤的风险和心理困扰
我们知道,男性易发腹股沟斜疝,与睾丸经由腹股沟管下降有关。研究发现,约90%的隐睾症存在持续性鞘突残留,显著增加腹股沟疝的发生风险。
睾丸扭转,过去认为与过度运动等机械性刺激有关,目前认为发生主要是由于睾丸固定不良导致。而隐睾症往往伴有睾丸及其附件的其他发育障碍,因而显著增加睾丸扭转的风险。新闻中的亮亮就是这样一个典型个例。
未降睾丸扭转坏死
睾丸创伤,正常悬垂在阴囊的睾丸是不固定的,不易承受外力而不容易遭受创伤。而腹股沟区的未降睾丸则是相对固定的,外力容易将其挤压在耻骨上造成钝性创伤性损害。
心理困扰,包括因为身体缺陷对患儿心理的影响,更主要的是父母因为担心孩子生育力受损和睾丸癌风险而带来的负面心理影响。通过阅读本文,父母们可以了解到,单侧隐睾症对生育力是没有影响的,而只要在青春期前进行复位,睾丸癌增加的风险并不显著,因而不需要过度担心。
背景新闻:
11岁男孩一侧蛋疼三天 命根子差点不保
http://hzdaily.hangzhou.com.cn/hzrb/html/2017-04/11/content_2498959.htm
扩展阅读:
“蛋疼”诊治为什么刻不容缓?
https://zhidao.baidu.com/daily/view?id=24105
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